Sfinxine

Model in bars en ballonnen van een sfingosinemolecuul. Deze afbeelding toont de anionische vorm (negatief geladen)

Wat is de hygosine?

De Sfinxine Het is een complexe aminoalcohol van groot belang, omdat het een voorlopercomponent is van sfingolipiden in het algemeen.

Sfingolipiden, of complexe, meer relevante fosfolipiden zijn sphyingomyeline en glycosfingolipiden. Deze vervullen specifieke functies in het behoud van de structuur van zenuwcelmembranen, waardoor ze hun functies kunnen vervullen.

Alle sfingolipiden hebben gemeen dat ze worden gevormd met dezelfde basissubstantie, de keramide, die wordt gevormd door sferen meer acetylcoA, daarom wordt het ook n-acilesfingosine genoemd.

Binnen de complexe fosfolipiden is de sfingomyeline een van de belangrijkste en overvloedige in de hersenen en zenuwweefsel. Voornamelijk wordt het gevonden als een bestanddeel van de myelineschede die de zenuwen bedekt.

Terwijl glycosfingolipiden sfingolipiden zijn die glucose bevatten. Een van de meest prominente zijn cerebrosiden (Galactocerebróside en Glucocerebroside) en gangliasiden. De laatste komt tussenbeide in de overdracht van zenuwimpulsen, omdat ze de zenuwuiteinden vormen.

Er zijn ook anderen, zoals Globósides en Sulfátidos, die deel uitmaken van de plasmamembranen van het hele organisme, die belangrijk zijn als membraanreceptoren.

ShingsiS -synthese

Sfingosine -aminoalcohol wordt gesynthetiseerd in het endoplasmatisch reticulum. Het syntheseproces vindt plaats als volgt:

Het serinaminozuur, eenmaal geactiveerd door de vereniging met pyridoxale fosfaat in aanwezigheid van mangaanionen, sluit zich aan bij de palmitail-CoA om 3-cetoesfinganine te vormen. Deze reactie geeft co₂ af.

Sphinxine wordt gevormd na twee reducerende fasen. In de eerste het enzym 3-cetoesfinganine-reductase. Deze reactie gebruikt NADPH als een H -donor⁺, Dihydroeesfingosine vormen.

In de tweede fase werkt de enzym sfinganine -reductase, met de deelname van een flavoproteïne, waar de sfingosine wordt verkregen.

Kan je van dienst zijn: beroemde biologen

Aan de andere kant, de Sphin. Wanneer de sfingomyeline bijvoorbeeld wordt gehydrolyseerd.

Structuur van de sphinxine

De chemische naam van de sfin. De chemische structuur kan worden beschreven als een koolwaterstofketen bestaande uit in totaal 18 koolstofatomen, met een aminogroep en alcohol.

Functies van de sphinxine

Sfinxine

- Onder normale omstandigheden wordt de sfinxine geproduceerd door het katabolisme van de Sphyglyipids hergebruikt voor de vernieuwing en de vorming van nieuwe sfingolipiden.

- Sphinxine komt tussenbeide in cellulaire metabole regulatieprocessen gerelateerd aan lipidesignalering, als een extracellulaire mediator, die werkt op het cinase C -eiwit, dat de betrokken enzymen regelt tijdens het celgroei- en doodsproces.

- Het fungeert ook als een tweede intracellulaire boodschapper. Deze stof kan de celcyclus stoppen, waardoor de cel wordt geïnduceerd tot een geprogrammeerde celdood of apoptose.

Vanwege deze functie heeft het belangstelling voor onderzoekers gegenereerd als kankertherapie, samen met de a -tumornecrosefactor.

- Een toename van de afbraak van de sfingomyelinas veroorzaakt een hoposine en sfingosine -accumulatie (sfingos -basen). Deze stoffen in hoge concentraties remmen de juiste werking van celmembranen.

- Deze sfingosine -accumulatie kan optreden in gevallen van vergiftiging door consumptie van korrel verontreinigd met fumonisines, type mycotoxinen geproduceerd door genre fungi Fusarium Tijdens opslag.

Fumonisin remt de enzymceramide.

Op zijn beurt staat het de synthese van spingomyeline niet toe, daarom de sfin.

Kan u bedienen: wassen (biologisch): structuur, eigenschappen, functie, typen

Afgeleid van Sphin

- Uit de fosforylering van de sfingosine door twee enzymen (sferisch kinase 1 en sferisch kinase 2) wordt het afgeleide gevormd, sfinxine 1-fosfaat genoemd.

- Sphinxine 1-fosfaat heeft een tegenovergestelde effect op zijn voorloper. Hetzelfde stimuleert de celgroei (mitogeen) door zelfs de apoptotische werking van sommige geneesmiddelen te voorkomen die in kankertherapie worden gebruikt, dat wil zeggen, de werking is antiapoptotisch.

Deze stof is gevonden in hoge concentraties in verschillende kwaadaardige processen en tumorweefsels. Bovendien is er een overdreven expressie van de receptoren van deze lipidesubstantie.

- Aan de andere kant werkt de 1-fosfaat sfinx naast het 1-fosfaatceramide in de regulatie van immuuncellen, waarbij de specifieke receptoren in deze cellen worden samengesteld.

Vooral lymfocyten presenteren dit soort receptoren, worden aangetrokken tot de aanwezigheid van de 1-fosfaat sfin. Op zo'n manier dat lymfocyten de ganglia verlaten, gaan ze naar lymfe en vervolgens naar de bloedsomloop.

Ze worden vervolgens geconcentreerd op de plaats waar de sfingolipide wordt gesynthetiseerd, en dat is hoe ze deelnemen aan de ontstekingsprocessen.

Zodra de lymfocyten binden aan de stof door hun ontvanger en een cellulaire reactie induceren, internaliseren ze de receptoren, om ze te recyclen of om ze te vernietigen.

Deze actie werd waargenomen door onderzoekers, die stoffen hebben ontwikkeld die vergelijkbaar zijn met de 1-fosfaat sfeer.

- Dit type stof is vooral nuttig als immunosuppressieve therapie bij auto -immuunziekten, zoals multiple sclerose.

Ziekten veroorzaakt door sfingosine -tekort

Farber of Farber's ziekte lipogranulomatose

Dit is een zeldzame ziekte met autosomaal recessief erfelijk karakter, zeer zelden, met slechts 80 gevallen wereldwijd gemeld.

Kan u van dienst zijn: biogenetische elementen

De oorzaak van de ziekte is een mutatie van het ASAH1 -gen dat codeert voor het lysosomale enzymceramidasezuur. Dit enzym heeft de functie van het hydrolyseren van het ceramide en het veranderen in sphiny en vetzuren.

Het gebrek aan enzym is ontstaat een accumulatie van de keramide, een gebrek dat zich manifesteert in de eerste maanden van het leven (3 - 6 maanden). De ziekte manifesteert zich niet op dezelfde manier bij alle getroffen individuen, waarbij milde, matige en ernstige gevallen worden waargenomen.

Milde gevallen hebben een grotere levensverwachting, in staat zijn om de adolescentie en zelfs volwassenheid te bereiken, maar de ernstige vorm is altijd dodelijk aan het begin van het leven.

Een van de meest voorkomende klinische manifestaties die de ziekte presenteert, zijn: ernstig gerucht voor betrokkenheid bij het strottenhoofd dat kan komen tot de ontsteking van stembanden, dermatitis, skeletvervormingen, pijn, ontsteking, verlamming, neurologische achteruitgang of mentale vertraging.

In ernstige gevallen kan het zich voordoen met foetale hydrops, hepatoesplenomegalie, lethargie en granulomateuze infiltraties in longen en organen van het endotheliale reticulumsysteem, zoals de milt en lever, met een zeer korte levensverwachting, met een zeer korte levensverwachting, met een zeer korte levensverwachting, met een zeer korte levensverwachting.

Voor gevallen met een grotere levensverwachting is er geen specifieke behandeling, alleen symptomen worden behandeld.

Referenties

1. Torres-Sánchez, L., López-Rarrillo, L. (2010). Consumptie van fumonisines en schade aan de menselijke gezondheid. Volksgezondheid méx. Beschikbaar in Scielo.borg.
2. Baumruker, t., Bornancin, f., Billich, a. (2005). De rol van sfingosine- en ceramidekinasen bij inflammatoire respons. Immunol. Lett.
3. Bazua-valenti, s.; García-Sainz, een. (2012). De 1-fosfaat-sphiny en zijn S1P1-ontvanger: immuunresponsregelaars. Fac. Med. (Méx.)). Beschikbaar in Scielo.borg.