Mitochondria

Wat zijn mitochondria?

Mitochondriën zijn karakteristieke intracellulaire organellen van alle eukaryotische cellen. Ze zijn verantwoordelijk voor een belangrijk deel van het cellulaire energiemetabolisme en zijn de belangrijkste productieplaats van ATP in cellen met aerobe metabolisme.

Bekeken van een microscoop, zijn deze organellen vergelijkbaar met die van een bacterie en delen met de prokaryoten veel van hun genetische kenmerken zoals de aanwezigheid van een circulair genoom, van bacteriële ribosomen en van overdracht van overdracht vergelijkbaar met die van de andere prokaryoten.

Endosimbiotic -theorie stelt voor dat deze organellen miljoenen jaren geleden in de eukaryotische ouders ontstonden uit prokaryotische cellen die primitieve eukaryoten "parasiteerden", waardoor ze de mogelijkheid geven om in aerobiose te leven en zuurstof te gebruiken om energie te verkrijgen, in ruil voor toevluchtsoord en voedingsstoffen worden ontvangen, in ruil voor toevluchtsoord en voedingsstoffen.

Aangezien het genoom moet zijn verminderd, werd de vorming van deze organellen een grote mate afhankelijk van de invoer van eiwitten die worden gesynthetiseerd in het cytosol van genen die zijn gecodeerd in de kern, ook van fosfolipiden en andere metabolieten, waarvoor aangepaste complex transportmachines.

Tegenwoordig is het bekend dat mitochondriën functioneren als de "bronnen van kracht" van alle aerobe eukaryotische cellen en dat de Krebs -cyclus optreedt, de synthese van pyrimidines, aminozuren en sommige fosfolipiden. Binnenin ook de oxidatie van vetzuren treedt op, waar grote hoeveelheden ATP worden verkregen.

Zoals in alle celorganismen, is mitochondriaal DNA vatbaar voor mutaties, wat zich vertaalt in mitochondriale disfuncties die eindigen met neurodegeneratieve aandoeningen, cardiomyopathieën, metabool syndromen, kanker, doofheid, blindheid en andere pathologieën.

Algemene kenmerken van mitochondria

Mitochondria elektronische microscopie in menselijke longcellen (Bron: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

Mitochondriën zijn vrij grote cytosolische organellen, hun grootte overschrijdt die van de kern, vacuolen en chloroplasten van vele cellen; Het volume kan tot 25% van het totale volume van de cel vertegenwoordigen. Ze hebben een karakteristieke vorm die vergelijkbaar is met een worm of een worst en kunnen verschillende micrometers in lengte meten.

Het zijn organellen omgeven door een dubbel membraan dat hun eigen genoom heeft, dat wil zeggen dat er binnen een buitenaards (ander) DNA -molecuul is dan het DNA in de celkern bevat. Ze hebben ook hun eigen overdracht en overdracht RNA.

Ondanks het bovenstaande zijn ze afhankelijk van nucleaire genen voor de productie van de meeste van hun eiwitten, die specifiek worden gemarkeerd tijdens hun vertaling in het cytosol om naar de mitochondria te worden getransporteerd.

Mitochondriën zijn verdeeld en onafhankelijk van cellen vermenigvuldigd; De verdeling vindt plaats door mitose, wat resulteert in de vorming van een min of meer nauwkeurige kopie van elk. Met andere woorden, wanneer deze organellen zijn verdeeld, doen ze het "deel van de helft".

De hoeveelheid mitochondriën in eukaryotische cellen hangt sterk af van het type cel en hun functie; dat wil zeggen, in hetzelfde weefsel van een multicellulair organisme kunnen sommige cellen een groter aantal mitochondriën hebben dan andere. Voorbeeld hiervan zijn hartspiercellen, die een overvloedig aantal mitochondriën hebben.

Mitochondria -functies

3D -animatie van een mitochondria

Mitochondria zijn essentiële organellen voor aerobe cellen. Deze werken bij de integratie van intermediair metabolisme in verschillende metabole routes, waaronder oxidatieve fosforylering voor de productie van ATP in cellen in cellen.

Kan u van dienst zijn: diploïde cellen

Binnen de oxidatie van vetzuren treedt op, de Krebs -cyclus of tricarbonzuren, de ureumcyclus, ketogenese en gluconeogenese. Mitochondria hebben ook deel aan de synthese van pyrimidines en sommige fosfolipiden.

Ze zijn ook betrokken bij een deel van het metabolisme van aminozuren en lipiden, bij de synthese van de hemobroep, in de homeostase van calcium en bij de processen van geprogrammeerde celdood of apoptose.

Mitochondria in lipide en koolhydraatmetabolisme

Mitochondria illustratie

Glycolyse, het glucose -oxidatieproces om energie te extraheren in de vorm van ATP, treedt op in het cytosolische compartiment. In cellen met aerobe metabolisme, pyruvaat (het eindproduct van de glycolytische route per se) wordt getransporteerd naar de mitochondria, waar het dient als een substraat voor het enzymatische complexe pyruvaatdehydrogenase.

Dit complex is verantwoordelijk voor dictaat van pyruvaat tot co₂, NADH en acetyl-CoA. Er wordt gezegd dat de energie van dit proces wordt "opgeslagen" in de vorm van acetyl-CoA-moleculen, omdat dit degenen zijn die de Krebs-cyclus "invoeren", waarbij het acetylgedeelte volledig is geoxideerd tot co₂ en water.

Op dezelfde manier worden de lipiden die door de bloedbaan circuleren en de cellen binnenkomen, rechtstreeks in de mitochondria geoxideerd door middel van middelen ", elke keer een acetyl-CoA-molecuul vormen.

De afbraak van vetzuren eindigt met de productie van NADH en FADH2, die moleculen zijn met hoge energie-elektronen die deelnemen aan oxide-reductiereacties.

Tijdens de Krebs -cyclus wordt de CO₂ geëlimineerd als een afvalproduct, ondertussen worden de NADH- en FADH2 -moleculen naar de elektronentransportketen getransporteerd in het interne membraan van de mitochondria, waar ze worden gebruikt in het oxidatieve fosforyleringsproces.

Oxidatieve fosforylering

In het interne membraan van de mitochondria zijn de enzymen die deelnemen aan de elektronentransportketen en de oxidatieve fosforylering. In dit proces dienen NADH- en FADH2 -moleculen als "transporters" van elektronen, terwijl ze ze van de moleculen passeren die oxideren naar de transportketen.

Deze elektronen geven energie vrij terwijl ze door de transportketen gaan en deze energie wordt gebruikt om protonen (H+) van de matrix naar de intermembraanruimte te verdrijven door het interne membraan, dat een protongradiënt genereert.

Deze gradiënt werkt als een energiebron die verbindt met andere reacties die energie verdienen, zoals het genereren van ATP door ADP -fosforylering.

Mitochondria -onderdelen (structuur)

Delen van de mitochondria. Bron: Kelvinsong CC BY-SA 1.0, via Wikimedia Commons

Deze organellen zijn uniek onder andere cytosolische organellen.

- Mitochondriale membranen

Mitochondria, zoals reeds vermeld, zijn cytosolische organellen omgeven door een dubbel membraan. Dit membraan is verdeeld in het externe mitochondriale membraan en het interne mitochondriale membraan, heel anders dan elkaar en gescheiden van elkaar door de intermembraanruimte.

Kan u van dienst zijn: cariocinesis

Extern mitochondriaal membraan

Dit membraan is wat dient als een interface tussen cytosol en mitochondriaal lumen. Zoals alle biologische membranen, is het externe mitochondriale membraan een lipide dubbellaag.

Veel auteurs zijn het erover eens dat de relatie tussen eiwitten en lipiden in dit membraan bijna 50:50 is en dat dit membraan erg lijkt op dat van gram negatieve bacteriën.

De externe membraaneiwitten werken in het transport van verschillende soorten moleculen naar de intermembraanruimte, veel van deze eiwitten staan ​​bekend als "porinas", omdat ze kanalen of poriën vormen die de vrije doorgang van kleine moleculen van de ene kant van de andere mogelijk maken.

Intern mitochondriaal membraan

Metabole processen en routes in de mitochondria. Bron: Mon Amezcua CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Dit membraan bevat een zeer groot aantal eiwitten (bijna 80%), veel groter dan dat van het externe membraan en een van de hoogste percentages in de cel (de grootste eiwitverhouding: lipide).

Het is een membraan dat minder permeabel is voor de doorgang van moleculen en vormt meerdere plooien of richels die worden geprojecteerd op het lumen of de mitochondriale matrix, hoewel het aantal en de opstelling van deze vouwen aanzienlijk varieert van het ene type cel tot het andere, zelfs in hetzelfde organisme.

Het interne mitochondriale membraan is het belangrijkste functionele compartiment van deze organellen en dit is in wezen de bijbehorende eiwitten.

De plooien of richels vervullen een speciale functie in de toename van het membraanoppervlak, wat redelijkerwijs bijdraagt ​​aan de toename van het aantal eiwitten en enzymen die deelnemen aan mitochondriale functies, dat wil zeggen in oxidatieve fosforylering, voornamelijk (elektronencontroleketen).

Intermembrane ruimte

Zoals uit zijn naam kan worden afgeleid, is de intermembraanruimte er een die de externe en interne mitochondriale membranen scheidt.

Aangezien het externe mitochondriale membraan veel poriën en kanalen heeft die de vrije verspreiding van moleculen van de ene naar de andere van de andere vergemakkelijken, heeft de intermembraanruimte een samenstelling die vrij vergelijkbaar is met die van de cytosol, althans met betrekking tot ionen en bepaalde moleculen klein.

- Lumen of mitochondriale matrix

De mitochondriale matrix is ​​de interne ruimte van de mitochondriën en het is de plaats waar het mitochondriale genomische DNA zich bevindt. Bovendien zijn er in deze "vloeistof" ook enkele van de belangrijke enzymen die deelnemen aan celergetabolisme (de hoeveelheid eiwitten is groter dan 50%).

In de mitochondriale matrix zijn bijvoorbeeld enzymen die behoren tot de Krebs -cyclus of de tricarbonzuurcyclus, een van de belangrijkste routes van oxidatief metabolisme in organismen of aerobe cellen.

- Mitochondriaal genoom (DNA)

Mitochondriën zijn unieke cytosolische organellen in cellen, omdat ze hun eigen genoom hebben, dat wil zeggen dat ze hun eigen genetische systeem hebben, dat verschilt van dat van de cel (vergrendeld in de kern).

Het mitochondria -genoom bestaat uit cirkelvormige DNA -moleculen (zoals de prokaryoten), waarvan er verschillende kopieën kunnen zijn voor mitochondriën. De grootte van elk genoom hangt veel af van de soort die wordt overwogen, maar bij mensen bijvoorbeeld is dit ongeveer 16 kb.

Kan u van dienst zijn: Tracheïden: locatie, kenmerken en functies

In deze DNA -moleculen zijn de genen die coderen voor sommige mitochondriale eiwitten. Er zijn ook de genen die coderen voor ribosomale RNA's en overdracht RNA's die nodig zijn voor de translatie van de eiwitten gecodeerd door het mitochondriale genoom in deze organellen.

De genetische code die door mitochondria wordt gebruikt om eiwitten die in hun genoom zijn gecodeerd en "te vertalen" en "te vertalen" en is enigszins anders dan de universele genetische code.

Gerelateerde ziekten

Menselijke mitochondriale ziekten zijn een vrij heterogene groep ziekten, omdat ze te maken hebben met mutaties in zowel mitochondriaal als nucleair DNA.

Afhankelijk van het type mutatie of genetisch defect zijn er verschillende pathologische manifestaties gerelateerd aan mitochondriën, die elk orgaansysteem in het lichaam en mensen van elke leeftijd kunnen beïnvloeden.

Deze mitochondriale defecten kunnen van de ene generatie naar de andere door de maternale route worden overgedragen door de X- of autosomale routes. Om deze reden zijn mitochondriale aandoeningen echt heterogeen zowel in het klinische aspect als in de dure specifieke manifestaties.

Onder enkele van de klinische manifestaties met betrekking tot mitochondriale defecten zijn:

• Optische zenuwatrofie
• Necrotiserende encefalopathie voor kinderen
• Hepatocerebrale stoornis
• Jeugdcatastrofale epilepsie
• Ataxia-neuropathiesyndroom
• Cardiomyopathieën
• Hersenziekten van witte stof
• Eierstokdisfunctie
• Doofheid (gehoorverlies)

Verschillen in dieren- en plantencellen

Schema van een mitochondria van een eukaryotische cel. Bron: Bruceblaus CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Dierlijke cellen en plantencellen bevatten mitochondriën. In beide soorten cellen oefenen deze organellen equivalente functies uit en hoewel ze niet erg belangrijk zijn, zijn er enkele kleine verschillen tussen deze organellen.

De belangrijkste verschillen tussen mitochondriën van dieren en planten hebben te maken met morfologie, grootte en enkele genomische kenmerken. Mitochondria kan dus variëren in grootte, aantal, vorm en organisatie van interne ruggen; Hoewel dit ook geldt voor de verschillende soorten cellen in hetzelfde organisme.

De grootte van het mitochondriale genoom van de dieren is iets kleiner dan die van de planten (respectievelijk ̴ 20KB versus 200 kb). Bovendien coderen die in plantencellen, in tegenstelling tot mitochondriën van dieren, drie soorten ribosomaal RNA (dieren coderen slechts twee).

Groente mitochondriën zijn echter afhankelijk van wat nucleaire overdracht RNA voor de synthese van hun eiwitten.

Naast die reeds genoemde, zijn er niet veel meer verschillen tussen de mitochondria van dierlijke cellen en plantencellen, zoals gerapporteerd door Cowdry in 1917.

Referenties

1. Alberts, B., Johnson, a., Lewis, J., Morgan, D., Raff, m., Roberts, K., & Walter, p. (2015). Biologie van de celmoleculair (6e ed.)). New York: Garland Science.
2. Attardi, g., & Shatz, G. (1988). Biogenese van Mithochondria. Annu. Revisie. Cel. Biol., 4, 289-331.
3. Cowdry, n. H. (1917). In vergelijking van Mithochondria in planten- en diercellen. Het biologische bulletin, 33(3), 196-228. https: // doi.org/10.2307/1536370
4. Mathews, c., Van Holde, K., & Ahern, k. (2000). Biochemie (3e ed.)). San Francisco, Californië: Pearson.
5. Nunnari, J., & Suomalainen, tot. (2012). Mithochondria: in ziekte en gezondheid. Cel.
6. Stefano, g. B., Snyder, c., & Kream, r. M. (2015). Mithochondria, chloroplasten in dier- en plantencellen: betekenis van conformationele matching. Medical Science Monitor, eenentwintig, 2073-2078.