Cerebrosides

Algemene structuur van sfingolipiden. Bron: LHCHEM, CC BY-SA 3.0, Wikimedia Commons

Wat zijn cerebrosides?

De Cerebrosides Ze zijn een groep glycosfingolipiden die binnen het menselijke en dierlijke lichaam werken als componenten van spier- en zenuwcelmembranen, evenals het algemene zenuwstelsel (centraal en perifeer). 

Binnen de sfingolipiden ontvangen hersenen ook de formele naam van monoglycosylceramiden. Deze moleculaire componenten zijn in overvloed in de myelineschede van de zenuwen, die een multilaminaire coating is die is gevormd door eiwitcomponenten rond neuronale axonen in het menselijke zenuwstelsel.

Cerebrosiden maken deel uit van de grote groep lipiden die in het zenuwstelsel werken. De Sfingolipid -groep speelt een belangrijke rol als componenten van de membranen, reguleert hun dynamiek en maakt deel uit van hun interne structuren met hun eigen functies.

Afgezien van cerebrosiden, hebben andere sfingolipiden van groot belang gebleken voor de overdracht van neuronale signalen en herkenning op het celoppervlak.

Cerebrosides werden ontdekt, samen met de groep andere sfingolipiden, door de Duitse Johann L. W. Thudichum in 1884. Tegen die tijd was het niet mogelijk om de functie te vinden die ze specifiek vervulden, maar een idee begon een idee te hebben over de structuren die deze moleculaire verbindingen maakten.

Bij mensen kunnen slijtage en achteruitgang van lipidencomponenten zoals hersenen het uiterlijk veroorzaken van disfunctionele ziekten die andere organen van het lichaam kunnen beïnvloeden.

Ziekten zoals bubonische pest of zwarte pest zijn toegeschreven aan symptomen veroorzaakt door de achteruitgang en afbraak van galactosylcerebrosiden.

Hersenstructuur

Het belangrijkste en fundamentele element in de structuur van cerebrosiden is ceramide, een familie van lipiden samengesteld uit vetzuren en koolstoffenvariaties die dienen als een basismolecuul voor de rest van de sfingolipiden.

Het kan je van dienst zijn: Lombricomposta

Hierdoor hebben de denominaties van de verschillende soorten hersenen de ceramide in de naam, zoals glucosylceramiden (glucosylcerebrosiden) of galactosilceramiden (galactosylcerebrosides).

Cerebrosiden worden beschouwd als monosachariden. Aan het keramide -molecuul dat ze componeert, wordt een restsuiker verbonden door een glycosidebinding.

Afhankelijk van of de suikereenheid glucose of galactose is, kunnen twee soorten cerebrosiden worden gegenereerd: glycosilcerebrósides (glucose) en galactosylcerebrosiden (galactose).

Van deze twee typen zijn de glycosylcerebrosiden die wiens monosacharide -residu glucose is en meestal worden gevonden en verdeeld in niet -neuronaal weefsel.

De overmatige accumulatie op één plaats (cellen of organen) begint de symptomen van de ziekte van Gaucher, die aandoeningen zoals vermoeidheid, bloedarmoede en hypertrofie van organen zoals de lever genereert.

De galactosilcerebrosiden hebben een samenstelling vergelijkbaar met de vorige, behalve de aanwezigheid van galactose als een restmonosaccharide in plaats van glucose.

Deze worden meestal verdeeld door alle neuronale weefsels (ze vertegenwoordigen 2% grijze stof en tot 12% witte stof) en dienen als markers voor het functioneren van oligodendrocyten, cellen die verantwoordelijk zijn voor myelinevorming.

Glucosylcerebrosiden en galactosilcerebrósiden kunnen ook worden gedifferentieerd door de soorten vetzuren die hun moleculen presenteren: lignoceric (querosina), hersenen (remmen), nerveus (zenuw), oxyervonic (oxynervone).

Cerebrosides kunnen hun functies aanvullen in het gezelschap van andere elementen, vooral in niet -neuronale weefsels.

Een voorbeeld hiervan is de aanwezigheid van glucosylcerebrosiden in huidlipiden, die helpen de huidpermeabiliteit in het gezicht van water te garanderen.

Synthese en eigenschappen van hersenen

- De vorming en synthese van cerebrosiden wordt uitgevoerd door middel van middelen.

Kan u van dienst zijn: SIM -medium: fundering, voorbereiding en gebruik

- De biosynthese van glycosylcerebrosiden of galactosilcerebrosiden vindt plaats in het endoplasmatisch reticulum (van een eukaryotische cel) en in de membranen van het Golgi -apparaat.

- Fysiek hebben cerebrosiden hun eigen thermische attributen en gedrag uitgedrukt. Ze hebben meestal een veel hoger fusiepunt bij de gemiddelde temperatuur van het menselijk lichaam, met een vloeibare kristalstructuur.

- Cerebrosiden hebben het vermogen om maximaal acht waterstofbruggen te vestigen, gebaseerd op de base -elementen van het ceramide, zoals de sfinxine. Deze creatie maakt een hoger niveau van verdichting tussen de moleculen mogelijk, waardoor hun eigen interne temperatuurniveaus worden gegenereerd.

- In combinatie met stoffen zoals cholesterol werken cerebrosiden samen bij de integratie van eiwitten en enzymen.

- De natuurlijke afbraak van cerebrosiden bestaat uit een proces van deconstructie of scheiding van zijn componenten. Het vindt plaats in het lysosoom, belast met het scheiden van het cerebroside in suiker, sphiny en vetzuur.

Cerebrosides en ziekten

Zoals eerder vermeld, kan de slijtage van de hersenen, evenals hun overmatige accumulatie in één plaats van het menselijke en dierlijke organische systeem, zeer ernstige aandoeningen genereren. De zwarte pest die Europa in de veertiende eeuw trof, eindigde bijvoorbeeld met een derde van de continentale bevolking.

Sommige van de ziekten veroorzaakt door defecten bij het functioneren van cerebrosiden worden als erfelijk beschouwd.

In het geval van de ziekte van Gaucher is een van de belangrijkste oorzaken de afwezigheid van glucocerebrocidase, een enzym dat het mogelijk maakt om de accumulatie van vetten tegen te gaan.

Het wordt niet van mening dat deze ziekte een remedie heeft, en in sommige gevallen vertegenwoordigt het vroege uiterlijk (bijvoorbeeld in pasgeborenen) bijna altijd een fatale uitkomst.

Kan u van dienst zijn: Metanephrides

Een andere van de meest voorkomende ziekten, een gevolg van defecten in de galactosilcerebrósides, is de ziekte van Krabbe, die wordt gedefinieerd als een disfunctioneel falen van de lysosomale tank, die een accumulatie genereert van galactosylcerebrosiden die de myeline -omhulsel beïnvloeden, en daarom, dus, de blank materie van het zenuwstelsel, waardoor een degeneratieve aandoening wordt veroorzaakt zonder rem.

Als erfelijk beschouwd, kunt u geboren worden met de ziekte van Krabbe en de symptomen beginnen te manifesteren tussen de eerste drie en zes maanden oud. De meest voorkomende zijn meestal: stijfheid in de ledematen, koorts, prikkelbaarheid, epileptische aanvallen en een langzame ontwikkeling van motorische en mentale vaardigheden.

In een heel ander tempo bij jongeren en volwassenen kan de ziekte van Krabbe ook ernstigere aandoeningen genereren, zoals spierzwakte, doofheid, optische atrofie, blindheid en verlamming.

Er is geen remedie bepaald, hoewel beenmergtransplantatie wordt beschouwd om de behandeling te helpen. Kinderen op jonge leeftijd hebben een laag overlevingsniveau.

Referenties

1. De ziekte van Gaucher. Hersteld van MedlinePlus.Gov.
2. Lipide -opslagziekten Informatiepagina. Ninds is hersteld.NIH.Gov.