Prionen

Prionen zijn slecht gevouwen eiwitten die deze foutieve informatie overbrengen naar andere eiwitten en overdraagbare spongiforme encefalopathieën veroorzaken. Bron: Wikimedia Commons

Wat zijn prionen?

De prionen Het zijn eiwitten zonder genoom of nucleïnezuren die fungeren als besmettelijke middelen. Ze worden gevonden in het normale celmembraan, alleen als slecht gevouwen eiwitten en/of met abnormale drie -dimensionale structuur.

Deze eiwitten zijn verantwoordelijk voor meerdere degeneratieve ziekten en zeer hoge mortaliteit die neurale weefsels en hersenstructuur beïnvloeden.

Ze worden ook prionziekten genoemd. Een van de belangrijkste die mensen beïnvloeden zijn Kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-ziekte, Creutzfeldt-Jakob-syndroom en fatale familie slapeloosheid.

Prion -kenmerken

- Prons zijn eiwitstructuren aanwezig in celmembranen. Deze eiwitten hebben een veranderde vorm of conformatie [PRP (SC)].

- Met betrekking tot de vermenigvuldiging ervan wordt het bereikt door de conversie van vormen, zoals in het geval van de trillende ziekte. Bij deze ziekte rekruteren prionen PRP (C) (prionische eiwitten van onbeheerde conformatie) om de conversie naar de PRP (SC) isovorm te stimuleren.

- Deze ongebruikelijke eiwitten die kunnen verspreiden, hebben geen nucleïnezuren. Het bewijs hiervan is dat ze resistent zijn tegen x -reeks en ultraviolette straling. Deze middelen breken gemakkelijk nucleïnezuren af.

- Prionische eiwitten, waarvan Prions (PRP) zijn samengesteld, worden in het hele lichaam gevonden, niet alleen van mensen, maar ook van andere gezonde gewervelde dieren.

- Sommige onderzoekers zijn erin geslaagd om aan te tonen dat bij muizen deze eiwitten myeline -reparatie activeren in cellen van perifere zenuwstelsel. Er is ook aangetoond dat de afwezigheid hiervan de demyelinisatie van dergelijke zenuwcellen veroorzaakt.

Prionstructuur

De kennis over de structuur van de prionen bevindt zich voornamelijk in de onderzoeken die in de bacteriën worden uitgevoerd Escherichia coli.

De studies hebben uitgevoerd dat de polypeptiden in keten PRP (C) (normaal) en PRP (SC) (infectieus) identiek zijn in de samenstelling van aminozuren, maar verschillen in de 3D -conformatie en bij het vouwen hiervan.

PRP (C)

Deze niet -infectieuze prionen aanwezig, bij mensen, 209 aminozuren. Ze hebben een disulfide -link. De structuur is alfa-helicooïdaal, wat betekent dat het spiraalvormige aminozuren (alfa-propellers) en weinig platte aminozuurstrengen (bètabladeren) heeft.

Het kan u van dienst zijn: Auxiliary Sciences of Biology

Dit eiwit kan niet worden gescheiden door centrifugatie, wat inhoudt dat het niet sedimenteerbaar is. Het wordt gemakkelijk verteerd door het brede protease van het brede spectrum genaamd Proteinase K.

PRP (SC)

Het is een besmettelijk eiwit dat PRP (C) transformeert in infectieuze PRP (SC) isovormen.

Er is heel weinig bekend over de 3D -structuur, maar het is bekend dat het weinig spiraalvormige vormen en meer platte strengen of bètabladeren heeft. De verandering in de richting van isovorm is wat bekend staat als de fundamentele gebeurtenis van prionziekten.

Prion -functies

Celprioneiwitten [PRP (C)] bevinden zich op het celoppervlak van een breed scala aan organen en weefsels. Er is heel weinig bekend over de fysiologische functies van prionen in het lichaam.

Toch geven ervaringen in muizen mogelijke functies aan, zoals:

Met metabotrope glutamaatreceptoren

Er is aangetoond dat PRP (C) handelt met glutamaatreceptoren (ionotropics en metabotropen). De PRP (C) neemt deel als een receptor van de synaptotoxische oligomeren van het celpeptide van het celoppervlak.

In embryonale ontwikkeling

In Murinae Family Mice is ontdekt dat PRP (C) Prion -eiwitten een paar dagen na implantatie tot expressie worden gebracht, in de embryonale ontwikkeling.

Dit geeft aan dat ze een rol spelen tijdens de ontwikkeling van deze kleine zoogdieren. Paper dat volgens onderzoekers gerelateerd is aan de regulatie van neuritogenese (productie van axonen en dendrieten van neuronen).

Ze werken ook in axonale groei. Deze prioneiwitten zijn zelfs betrokken bij de ontwikkeling van het cerebellaire circuit. Daarom wordt aangenomen dat de afwezigheid van deze Prions PRP (C) een vertraging in de motorontwikkeling van knaagdieren met zich meebrengt.

Neuroprotector

In studies naar de overexpressie van PRP (C) Vanwege de oriëntatie van genen werd gevonden dat de afwezigheid van deze prionen problemen veroorzaakt met bloedirrigatie voor sommige plaatsen in de hersenen (acute cerebrale ischemie).

Dit betekent dat Prion -eiwitten functioneren als neuroprotectoren. Bovendien is aangetoond dat de overexpressie van PRP (C) de laesies veroorzaakt door ischemie kan verminderen of verbeteren.

Perifere zenuwstelsel

Onlangs werd de fysiologische functie van PRP (C) ontdekt bij het handhaven van perifere myeline.

Kan u van dienst zijn: dystrofine: kenmerken, structuur en functies

Tijdens een laboratoriumstudie werd ontdekt dat laboratoriummuizen bij afwezigheid van prioneiwit zenuwtekorten ontwikkelden die informatie van de hersenen en het ruggenmerg overdragen, in wat perifere neuropathie wordt genoemd.

Celdood

Er zijn enkele prioneiwitten en bevinden zich in andere delen van het lichaam dan de hersenen dan de hersenen.

De functies van dergelijke eiwitten zijn het initiëren, reguleren en/of beheersen van celdood, wanneer het lichaam wordt aangevallen (bijvoorbeeld door vulonen), waardoor de voortplanting van de ziekteverwekker wordt voorkomen.

Deze eigenaardige functie van deze eiwitten zorgt ervoor dat onderzoekers nadenken over het mogelijke belang van niet -infectieuze prionen in de strijd tegen ziekteverwekkers.

Lange termijn geheugen

Een studie uitgevoerd aan het Stowers Institute, in Missouri, EE. UU., Hij toonde aan dat PRP -prionen een functie kunnen hebben bij het handhaven van langetermijngeheugen.

Uit de studie bleek dat bepaalde prioneiwitten kunnen worden gecontroleerd om te werken aan het handhaven van de fysiologische functies van het langetermijngeheugen.

Moedercelvernieuwing

Een onderzoek naar prioneiwitten die tot expressie worden gebracht in stamweefselcellen, onthulde dat al deze stamcellen (hematopoietisch) prioneiwitten in hun celmembraan tot expressie brengen. Er wordt dus aangenomen dat ze deelnemen aan het complexe en zeer belangrijke proces van celvernieuwing.

Ziekten veroorzaakt door prionen

De meest voorkomende prionziekten zijn:

Creutzfeldt-Jakob (ECJ) ziekte (ECJ)

Als de meest voorkomende prionziekte bij mensen beschouwd, is het een kosmopolitische pathologie, dat wil zeggen wereldwijde verdeling. Het kan overerving (familie), sporadisch of besmettelijk optreden.

Gerstmann-Sträussler-Scheinker-ziekte

Het is een ziekte veroorzaakt door prionen in een geërfd infectieus of autosomaal dominant encefalisch proces. De ziekte manifesteert zich bij mensen van 40 tot 60 jaar.

Prionopathie met variabele proteasegevoeligheid

Het is een zeer zeldzame ziekte, tot het punt dat het bereik van optreden 2 tot 3 gevallen is per 100 miljoen inwoners. Pathologie is vergelijkbaar met de ziekte van Gerstmann-Sträussler-Scheinker.

Dodelijke slapeloosheid

Het is een erfelijke of bekende ziekte, hoewel het ook sporadisch kan voorkomen. Het is bekend dat de ziekte te wijten is aan een dominante erfelijke of autosomale mutatie.

Kan u van dienst zijn: endemische soorten

Kuru

Deze prionziekte is alleen gedetecteerd bij inwoners van Papoea -Nieuw -Guinea. Het is een ziekte die verband houdt met kannibalisme en de culturele traditie van het duelriteren voor de doden, waar deze mensen het menselijk brein eten.

Ziekten bij dieren

Onder de pathologieën geproduceerd door prion bij dieren is spongiforme encefalopathie runder. Deze ziekte verwoestte in Europa, in de volksgezondheid, die van dieren en in de economie van de getroffen landen.

Andere ziekten bij dieren zijn schrapachtige, overdraagbare encefalopathie van de nerts, chronische slijtage (in herten) en kattenspongiforme encefalopathie.

Deze ziekten, net als die gepresenteerd bij mensen, missen een effectieve behandeling, dus preventie is fundamenteel, vooral na de contagios bij mensen die plaatsvonden door de consumptie van vlees van geïnfecteerde koeien.

Behandelingen

Tot op heden is er geen remedie voor prionziekten bekend. De behandeling is symptomatisch. Patiënten worden geadviseerd om palliatieve zorg en genetische analyse te plannen en advies voor familieleden worden aanbevolen.

Een breed scala aan medicijnen is getest bij patiënten met prionziekten, zoals antivirale, antitumor.

Er is momenteel echter geen bewijs dat aangeeft dat sommige van deze de symptomen verminderen of de overleving van de zieken verbeteren.

Preventie

Prons zijn bestand tegen verschillende fysische en chemische veranderingen. Verschillende technieken worden echter gebruikt om vervuiling van patiënten met vervuilde chirurgische instrumenten te voorkomen.

Een van de meest gebruikte technieken is het steriliseren van apparatuur in een autoclaaf bij 132 ° C gedurende een uur en vervolgens de instrumenten in natriumhydroxide gedurende ten minste één uur onderdompelen.

Aan de andere kant heeft de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) maatregelen ontwikkeld om de verspreiding van prionziekten te voorkomen. Deze organisatie stelt regels vast voor het beheer van verboden of mogelijk risicovolle weefsels zoals: ogen, hersenen, darm, amandelen en ruggenmerg.

Referenties

1. Prion, besmettelijke agent. Hersteld uit Britannica.com.
2. Wat is een prion? Hersteld van Scientifican.com.
3. Prion. Opgehaald van.Wikipedia.borg