Heinz Bodies -kenmerken, training, kleuren, pathologieën

De Heinz -lichamen Het zijn granulaties of pathologische insluitsels die verschijnen in de periferie van rode bloedcellen of erytrocyten. Ze worden gevormd door de denaturatie van hemoglobine onder bepaalde afwijkende omstandigheden. Gedenaturaliseerde hemoglobine neerslaat en verzamelt zich in het erytrocytenmembraan.

Hemoglobine -neerslag kan verschillende oorzaken hebben, maar de belangrijkste is te wijten aan een tekort of disfunctie van glucose -enzym - 6 -fosfaatdehydrogenase. Dit enzym is onmisbaar in de weg-monofosfaatafleidingroute.

Perifeer bloedstrijk geverfd met Cresilo -blauw waar erytrocyten worden waargenomen met Heinz -lichamen. Bron: Afbeelding uit het boek Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Niet -gegradueerden van hematologie. 4e editie. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Hoogleraar geneeskunde. Universiteit van Murcia.

Deze route is noodzakelijk voor het handhaven van erytrocyt, met name verantwoordelijk voor het produceren van verminderde nafische moleculen. Dit werkt op zijn beurt door glutathion te verminderen, een noodzakelijke voorwaarde om de hemoglobine te beschermen tegen de werking van peroxiden (oxidatieve stress).

Enzymtekort kan te wijten zijn aan genetische defecten of mutaties. Er zijn veel afwijkende varianten, waaronder de Middellandse Zee, de Aziatische en de Afrikaan. Andere oorzaken zijn onstabiele hemoglobinopathieën en hemolytische anemieën door drugs.

De lichamen van Heinz zijn zichtbaar wanneer speciale kleuren worden gebruikt, omdat de gebruikelijke kleuringen van bloeduitstrijkjes ze niet verven.

Met speciale kleuringen worden de lichamen van Heinz waargenomen paars of violet en meten 1 tot 2 micron. De meest gebruikte basiskleurstof is helder cresilo blauw, maar Cresilo Violet kan ook worden gebruikt.

[TOC]

Kenmerken

De lichamen van Heinz worden waargenomen als kleine afgeronde paarse insluitsels die zich in de richting van de periferie van het erytrocytische membraan bevinden. Deze zijn meestal rigide. Ze verschijnen meestal in zowel jonge als volwassen erytrocyten.

Er kunnen er een voor verschillende Heinz -lichamen zijn binnen dezelfde rode bloedcel.

In het uitstrijkje van patiënten met glucose-6-fosfaatdehydrogenase-enzymdeficiëntie, kan de aanwezigheid van excentrocyten ook worden waargenomen. Excentrocyten zijn erytrocyten die abnormaal excentrieke taligheid hebben, dat wil zeggen, het is niet centraal. Deze cellen staan ​​bekend als bijtcellen.

Kan u van dienst zijn: de ontdekking van cellen: geschiedenis

Waarom worden de lichamen van Heinz gevormd??

Om te begrijpen waarom de lichamen van Heinz worden gevormd, moet worden uitgelegd dat erytrocyt een cel is die geen kern heeft en niet bepaalde organellen zoals mitochondriën; Om deze reden kunnen ze geen eiwitten en lipiden synthetiseren. Ze zijn ook niet in staat om oxidatief metabolisme te gebruiken.

De erytrocyt voor zijn overleving hoeft echter slechts 4 fundamentele elementen te genereren, namelijk: adenosinetrifosfaat (ATP), gedeald van verminderde nicotinamide (naf.

ATP

De rode bloedcel gebruikt om de lipiden van zijn membraan te handhaven en dus de flexibiliteit ervan te behouden, naast het handhaven van de juiste werking van transmembraanprotonenpompen, waardoor de stroom natrium en kalium wordt gereguleerd.

Naf

NAPH wordt gebruikt om hemoglobine -ijzer te verminderen en glutathion te verminderen.

GSH

Van zijn kant is de GSH cruciaal voor de bescherming van hemoglobine, omdat het zijn denaturatie vermijdt door de oxidatieve werking van peroxiden.

2,3-dpg

Ten slotte is 2.3 -dpg belangrijk voor hemoglobine om zuurstof af te geven in de verschillende weefsels. Evenals verantwoordelijk voor onderhouden.

Energieopwekkingsroutes

Al deze moleculen worden gevormd door verschillende metabole paden van energieopwekking. Dit zijn: Embden-Meyerhof Glycolytic via, Luebering-Rapaport Road en de hexosemonofosfaatafleidingroute.

Vanaf de eerste route heeft 75% van de energie die erytrocyt nodig heeft. ATP -moleculen worden erin geproduceerd. Een mislukking in deze route zou rode bloedcellen met rode bloed (hemolytisch syndroom) genereren.

De tweede manier is om 2,3 dpg in rode bloedcellen te verzamelen; Dit is nodig om de affiniteit van hemoglobine uit te breiden door zuurstof.

Kan u van dienst zijn: Flaming Cell: wat is, structuur, werking

In de derde wordt de nafh die nodig is om de voldoende hoeveelheid GSH te produceren gegenereerd, dit is op zijn beurt onmisbaar om hemoglobine in goede staat te behouden. Een tekort in deze route genereert de denaturatie van hemoglobine. Eenmaal gedenatureerd, neerslaan en de lichamen van Heinz vormen.

Het belangrijkste falen in deze route is te wijten aan het tekort aan de glucose-6-fosfaat-dehydrogenase (G6PD) enzym (G6PD).

Heinz's kleuring van de lichamen

Om de Heinz -lichamen te laten zien, kunnen twee soorten kleurstoffen worden gebruikt: het blauwe Cresilo Blue en Cresilo's Violet.

Een 0,5% kleuroplossing met zoutoplossing wordt bereid en gefilterd. Elk van de genoemde.

Techniek

Plaats in een testbuis een druppel bloed met anticoagulans. Voeg vervolgens 4 druppels kleurstof toe en meng.

-Incube bij kamertemperatuur gedurende ongeveer 10 minuten.

-Met het mengsel kunnen ze worden verlengd of verse suspensies. Het wordt waargenomen aan de microscoop en de erytrocyten met lichamen van Heinz worden geteld. Om het percentage erytrocyten met Heinz -lichamen te melden, worden 1000 rode bloedcellen waargenomen en wordt de volgende formule toegepast.

% GR met Heinz -lichamen = (geen van GR met Heinz -lichamen/1000) x 100

Pathologieën waarin de lichamen van Heinz worden waargenomen

-Glucosedeficiëntie -6-fosfaat-dishydrogenase

Het is een aangeboren enzymopathie die geneest met acute hemolyse. Het treft meer dan 400 miljoen mensen ter wereld. In Spanje kunnen ze slechts ongeveer 0,1 - 1,5% van de bevolking worden beïnvloed. Het is een erfelijke ziekte gekoppeld aan het X -chromosoom.

Het enzym kan abnormaal optreden. Er zijn abnormale varianten zoals Mediterrane, Aziatisch en Afrikaans.

Als het enzym zijn normale functie niet uitoefent, komt NAPH niet voor. Zonder NAPH kunnen glutathionmoleculen niet worden verminderd en erytrocyt.

In dit scenario is hemoglobine onbeschermd en wordt gedenatureerd in aanwezigheid van oxidatiemiddelen, vervolgens neerslaat en zich ophoopt in de vorm van conglomeraten op het membraanniveau. Dit veroorzaakt stijfheid in de cel en veroorzaakt de lysis van erytrocyt.

Kan u van dienst zijn: nucleoid: kenmerken, structuur, samenstelling, functies

Sommige aandoeningen kunnen hemolytische anemie stimuleren, zoals blootstelling aan oxiderende middelen, het lijden van bepaalde infecties of inname van verse bonen (Fabismo).

Symptomen

Meestal wordt deze aangeboren ziekte gemanifesteerd door een crisis die zelf beperkt zijn. De symptomen wanneer de intravasculaire hemolytische crisis optreedt, zijn: buik- of lumbale pijn, algemeen ongemak, donkere urine. De crisis kan verschijnen na een infectie, door de inname van bonen of drugsgebruik.

-Onstabiele hemoglobinopathieën

Sommige hemoglobinopathieën kunnen nastreven met het uiterlijk van Heinz -lichamen in het erytrocytenmembraan. Dit kan te wijten zijn aan de aanwezigheid van onstabiele hemoglobines die gemakkelijk worden gedenatureerd.

Bij bijvoorbeeld hemoglobine -ziekte presenteert H een hypochrome microcytische anemie met de aanwezigheid van Heinz -lichamen.

-Hemolytische anemieën door drugs

Bij patiënten met glucose-6-fosfaatdehydrogenase-deficiëntie kunnen hemolytische crises worden gegenereerd met het verbruik van bepaalde medicijnen, zoals:

-Antiparasitarios: Antipalúdico

-Antibiotica: nalidíxicozuur, sulfonamiden, nitrofurantoí, chlooramfenicol, sulfonas, onder andere.

-Talasemieën

Erfelijke ziekte die geneest met bloedarmoede vanwege een anomalie in de synthese van sommige of meer van de ketens van hemoglobine. Bijvoorbeeld alfa-caasmia en bèta-caasmieën.

In beide omstandigheden is er een overmaat van een van de ketens. Deze haasten zich meestal en vormen de lichamen van Heinz, die de eliminatie van die rode bloedcel versnellen.

Eliminatie van Heinz's lichamen

Macrofagen in de milt hebben een functie genaamd Apexer of Put, die verantwoordelijk is voor het elimineren van de lichamen van Heinz uit erytrocyten, evenals andere soorten insluitsels.

Referenties

1. Handleiding voor speciale hematologietechnieken. Autonome Universiteit van Yucatan. 2012. Beschikbaar op: Sur.uady.MX/SG.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Niet -gegradueerden van hematologie. 4e editie. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Hoogleraar geneeskunde. Universiteit van Murcia.
3. Malcorra j. Hemoglobinopathieën en Talemies. BSCP kan ped 2001; 25 (2): 265-277. Beschikbaar bij: Scptffe Portal.com
4. Grinspan s. De studie van perifeer bloedstrijkje. Rev Medica Hondur, 1985; 53: 282-290. Beschikbaar op: BVS.HN/RMH/PDF
5. Erramouspe B, Eandi J. Conventionele technieken toegepast op de diagnose van hemoglobinopathieën. Biochem Act. Klin. Latinam. 2017; 51 (3): 325-332. Beschikbaar bij: Scielo.borg.